Гипсаритмия. Швидкість - 30 мм/с. Амплітуда - зменшена в порівнянні зі звичайним посиленням в 3 рази.
Діагностика
Ґрунтується на типовій тріаді клініки й патогномоничных ЭЭГ даних, що активізуються в сні. ЭЭГ поза припадком - гипсаритмия. Гипсаритмия - це безперервна генерализованная высокоамплитудная повільна й гіперсинхронна активність із гострими хвилями, піками, повільними пік-хвильовими комплексами. ЭЭГ даним під час припадку при блискавичних миоклониях відповідають генерализованные піки й гострі хвилі, при тонічних судорогах - низкоамплитудные високочастотні генерализованные піки, що наростають по амплітуді до кінця припадку.
Диференціальна діагностика
Синдром Леннокса - Гасто.
Прогноз
Частіше залежить від своєчасного лікування АКТГ,...

Терапія
Виражена резистентність до лікування АК.
Синдром Уэста (епілепсія із судорогами типу блискавичних «салаам»-уклонів, «інфантильні спазми», пропульсивные припадки).
Этиология
Ставиться (як і синдром Леннокса - Гасто) до мультифакторным епілепсій. У Міжнародній класифікації епілепсії виділена як криптогенная й симптоматична в розділі «Генерализованные форми епілепсії». Нерідко простежуються органічні резидуальные церебральні синдроми (пре-, пери- і постнатальные), подострые энцефалопатии, нейрометаболические захворювання, в 10% випадків - туберозный склероз.
Синдром Уэста можна підрозділити на 2 групи: симптоматична група - наявність попередніх ознак поразки мозку (попередня нападам розумова відсталість, неврологічні, нейрорадиологические зміни або інші типи припадків, або відома этиология) і идиопатическая (менша)...

Лікування
Звичайно напади купируются із працею. Більш ніж у половині випадків синдром розвивається на тлі попередньої энцефалопатии, але в 40% випадків виникає як би первинно.
Препарати першого вибору - Вальпроат, Этосуксимид. Другий вибір - Бензодиазепины, АКТГ, кортикостероиды. В останні роки препаратом першого вибору стають Вигабатрин і Ламотриджин, які вибірково збільшують зміст у мозку гальмового нейротрансмиттера - ГАМК.
Салаамов тик.
В ізольованому варіанті - у вигляді ритмічних рухів головою в передне-заднем напрямку, до яких приєднуються кивательные руху тулуба в тім же напрямку й, іноді, з ністагмом. Ці рухи повільні й виникають в осіб з інтелектуальною недостатністю (олігофренів),...

Прогноз
При первинних проявах у віці 3 років рецидиви зустрічаються вкрай рідко. Майже в 30% дітей з фебрильными судорогами надалі розвивається епілепсія.
Терапія
При наявності доброякісних форм немає необхідності в застосуванні АК терапії. При затяжних фебрильных судорогах потрібне цілеспрямоване застосування АК й інше этиопатогенетическое лікування.
Синдром Леннокса - Гасто.
Этиология й патогенез
Ставиться (як і синдром Уэста) до мультифакторным епілепсій, тобто є підозри на наявність симптоматичної этиологии, але не підкріплюються результатами морфологічних досліджень, і этиология в такому випадку залишається криптогенной. У Міжнародній класифікації епілепсія виділена в розділі Генерализованные форми епілепсії як криптогенная й симптоматична....

Диференціальна діагностика
При неефективності терапії, зниженні пізнавальної здатності варто провести диффдиагностику з идиопатическим синдромом Леннокса - Гасто, з миоклоническими формами дитячої епілепсії.
Прогноз
Більше сприятливий, чим при синдромах Уэста й Леннокса - Гасто, але не більш ніж в 50% всіх випадків.
Терапія
Перший вибір - Вальпроат, Этосуксимид, Ламотриджин. Починати лікування треба з Вальпроата. Другий вибір - Бензодиазепины, Клобазам, Клоназепам. При приєднанні ГТКП, особливо при резистентності до терапії - броміди, застосовувати АКТГ.
Респіраторні афективні судороги.
Ці пароксизмальные стани чреваті помилковою діагностикою. Диференціація між респіраторними афективними нападами й епілепсією будується на анамнестических даних і зв’язку...

Психіка: в основному психомоторний розвиток відповідає віку, але з розвитком захворювання можливе відставання.
Діагностика
ЭЭГ: завжди двосторонні синхронні й симетричні розряди ритмічних пік-хвиль 3 Гц, так само як і при типових абсансах.
Диференціальна діагностика
Проводиться з іншими формами епілепсії, що супроводжуються абсансами. Основну роль у диффдиагностике грають дані ЭЭГ - кореляція нападів з типовою картиною абсансной активності. З огляду на, що типові абсансы спостерігаються майже винятково в дитячому віці, важливим для діагностики є вік їхнього початку.
Прогноз
Відносно нападів і психічного розвитку є куди менш сприятливим, чим при пикнолепсии, у зв’язку з досить вираженою...

Клініка
Вік початку: 12-20 років.
Напади короткі, «простреливающие», билатерально-синхронные, масивні, симетричні миоклонии, переважно в руках і верхньому плечовому поясі, у більшості випадків зі збереженою свідомістю. При залученні ніг - раптове падіння. Іноді припадки випливають залпами. Як правило, після пробудження при русі, провокуються безсонням. Звичайно комбінуються з генерализованными тонико-клоническими нападами, які виникають або при пробудженні, або ввечері в стані розслаблення («епілепсія кінця робочого дня»).
Неврологія без особливостей, іноді - фокальна мікросимптоматика, пожвавлення глибоких рефлексів.
Психіка: характерологические особливості по типі мінливості, поверховості, недостатній критичності, недооцінки захворювання.
Діагностика
Ґрунтується на типових клінічних проявах. На ЭЭГ звичайно добре...

Типовий абсанс - первинно генерализованный розряд высокоамплитудных комплексів «пік-хвиля» із частотою 3 у секунду. (Зменшено в 4 рази.). Дитина 7 років
Епілепсія з більшими судорожними нападами Grand mal під час пробудження.
Этиология
Імовірно, це форма випливає з нелеченных або недолеченных пикнолепсий дитячій й ювенільної. Епілептична система при цьому змінюється, тому в кожному випадку доводиться неї уточнювати й підбирати медикамент індивідуально. У зв’язку з малої проявляемостью ці епілепсії на ЭЭГ, доцільне уточнення епілептичної системи нейропсихологическими методами. Генетична схильність досить чітка; від 4 до 12% членів родини страждають епілептичними нападами.
Поширеність
Приблизно 25% всієї епілепсії з «більшими...

Терапія
У цей час препарат вибору - Вальпроат. Застосування этосуксимида (суксилеп) у монотерапии не запобігаєЖ розвиток ГТКП. Можлива комбінація цих препаратів. Сполучення суксилепа з барбитуратами різко збільшує частоту когнітивних і поведінкових розладів. Карбамазепин звичайно сприяє частішанню абсансов, і у зв’язку із цим застосовується іноді як своєрідний тест із діагностичною метою. Застосування барбитуратов приводить до розвитку резистентності абсансов до інших базових препаратів.
Лікування варто проводити до пубертатного періоду.

Клініка
Вік початку 5-8-10 років.
Напади - прості (типові й атипичные) абсансы, звичайно серійні й можуть бути надзвичайно частими - до 50 і більше в день. Починаються раптово, без провісників, короткочасним вимиканням свідомості й також раптово закінчуються. Після припадку не залишається ніяких слідів психічних порушень, хворі продовжують почату діяльність. Прості абсансы зустрічаються приблизно у чверті випадків, тривають секунди з так називаним «порожнім поглядом», нерідко спрямованим нагору. Нерідко напади супроводжуються частим миготінням вік, ретропульсией голови (складні абсансы). Складні абсансы більше характерні й супроводжуються мінімальним моторним (тонічним - 50%, миоклоническим - 38%, атоническим - в одиничних випадках, з автоматизмом -...