Гипсаритмия. Швидкість - 30 мм/с. Амплітуда - зменшена в порівнянні зі звичайним посиленням в 3 рази.
Діагностика
Ґрунтується на типовій тріаді клініки й патогномоничных ЭЭГ даних, що активізуються в сні. ЭЭГ поза припадком - гипсаритмия. Гипсаритмия - це безперервна генерализованная высокоамплитудная повільна й гіперсинхронна активність із гострими хвилями, піками, повільними пік-хвильовими комплексами. ЭЭГ даним під час припадку при блискавичних миоклониях відповідають генерализованные піки й гострі хвилі, при тонічних судорогах - низкоамплитудные високочастотні генерализованные піки, що наростають по амплітуді до кінця припадку.
Диференціальна діагностика
Синдром Леннокса - Гасто.
Прогноз
Частіше залежить від своєчасного лікування АКТГ, але принципово - від симптоматичного або идиопатического характеру синдрому. В основному прогноз несприятливий. Смертність відзначається приблизно в 20% випадків. В 90% випадків - порушення психічного розвитку. Часто перехід у синдром Леннокса - Гасто. Сприятливі прогностичні ознаки: нормальний психомоторний розвиток до початку нападів, відсутність інших епілептичних проявів, нормальний неврологічний і нейрорадиологический статус, швидка відповідь на терапію й відсутність рецидивів, відсутність фокальних або мультифокальных проявів на ЭЭГ послу зникнення гипсаритмии.
Більшість идиопатических випадків показують сприятливий прогноз, якщо лікування почате вчасно.
Терапія
На першому етапі - високі дозування вітаміну В6, що проявляється вже в перші дні лікування. При неефективності - Вигабатрин у високих дозах. Якщо немає ефекту протягом 2 тижнів - почати прийом Вальпроата, кортикостероидов. Побічні ефекти значні (синдром Кушинга, нефролітіаз й ін.).
Епілепсія парціальна постійна (Кожевникова) (G40.5).
Этиология
Кожевников описав 2 синдроми. Перший - властиво епілепсія Кожевникова (epilepsia partialis continua) дитячого віку, в этиологии якої лежить деструктивна локальна поразка мозку будь-який этиологии (пухлина, судинне, глиоз). Другий - хронічна прогредиентная Epilepsia Partialis continua (синдром Кожевникова дитячого віку, синонім - синдром прогресуючої энцефалопатии Расмуссена), де этиология вирусно-воспалительная.
При властиво епілепсії Кожевникова (epilepsiapartialis conlinua) дитячого віку
Клініка
Представлена парціальної непрогредиентной роландической епілепсією в дітей або в дорослих, пов’язаної з ушкодженням моторної кори.
Вік початку кожної.
Напади: фокальні моторні припадки, що тривають протягом днів, тижнів, місяців.
Психіка: без особливостей.
Нейрорадиология: відповідні этиологическому факторові морфологічні зміни.