Лікування
Звичайно напади купируются із працею. Більш ніж у половині випадків синдром розвивається на тлі попередньої энцефалопатии, але в 40% випадків виникає як би первинно.
Препарати першого вибору - Вальпроат, Этосуксимид. Другий вибір - Бензодиазепины, АКТГ, кортикостероиды. В останні роки препаратом першого вибору стають Вигабатрин і Ламотриджин, які вибірково збільшують зміст у мозку гальмового нейротрансмиттера - ГАМК.
Салаамов тик.
В ізольованому варіанті - у вигляді ритмічних рухів головою в передне-заднем напрямку, до яких приєднуються кивательные руху тулуба в тім же напрямку й, іноді, з ністагмом. Ці рухи повільні й виникають в осіб з інтелектуальною недостатністю (олігофренів), особливо в сидячому положенні, серіями по 20-30. У такому варіанті ці стани не мають відношення до епілепсії.
Салаамов тик варто відрізняти від салаамовых нападів, якими позначаються інфантильні (дитячі) спазми або пропульсивные припадки при синдромі Уэста. При цьому синдромі судороги у вигляді флексорных туловищных рухів або навіть більше простих рухів - «кивки», «клевки», «уклони», «складання» - по типі «перочинного ножа» (у франкомовній літературі). Це як би рудиментарні судороги, але саме судороги, насильницький уклін, а не падіння голови вперед через втрату тонусу. Така картина виходить через незрілість механізмів кортико-спинального контролю.
ЭЭГ у більше ранньому віці - більше розрядів активність^-активності-активності-дельта-активності, а в більше пізньому віці, коли нейросинаптические медиаторные системи вже забезпечують генерацію, - більше швидких епілептичних феноменів.
Симптоматична рання миоклоническая энцефалопатия (рання дитяча епілептична энцефалопатия з паттернами «гноблення^-гноблення-спалах-гноблення» [burst-suppression] на ЭЭГ, синдром Отахара).
Этиология
Захворювання ставиться до симптоматичних генерализованным епілепсіям неспецифічної этиологии. Часто зустрічаються сімейні випадки захворювання, що вказує на якесь порушення метаболізму.
Поширеність
Синдром описаний в 1976 році, визначається по дуже ранньому початку хвороби, зустрічається рідко.
Клініка
Початок у перші кілька місяців життя частим фрагментарним миоклонусом. Потім - парціальні припадки, масивні миоклонусы або тонічні спазми.
Діагностика
Ґрунтується на клінічних особливостях й ЭЭГ даних. На ЭЭГ - супрессивно-взрывчатая активність, що може перейти в гипсаритмию.
Диференціальна діагностика
Синдром Уэста.
Прогноз
Несприятливий. У віці 4-6 місяців часто відзначається перехід у синдром Уэста. Плин дуже важкий і швидкий драматичний розвиток. Психомоторний розвиток припиняється й на першому ж році може наступити смерть.