Неврологія: клінічні прояви відповідають поразці кори й не мають тенденції до прогресу (резидуальная органіка); прогресування вказує на пухлину.
Діагностика
Ґрунтується на клінічних проявах й ЭЭГ даних. На ЭЭГ - обмежені эпилептиформные розряди в роландической області, контрлатеральной стороні судорожних проявів.
Диференціальна діагностика
Проводиться на ранніх етапах - з роландической епілепсією, надалі - з локалізованими симптоматичними формами.
Прогноз
Непрогредиентное плин, якщо не прогресує этиологический фактор.
Терапія
Перший вибір - Карбамазепин. Другий вибір - Вальпроат, бензодиазепины (клоназепам, клобазам).
Хронічна прогредиентная Epilepsia Partialis continua (синдром прогресуючої энцефалопатии Расмуссена).
Клініка
Напади мають початок з фокальних моторних з наступним приєднанням локальних миоклоний. Спочатку напади чітко фокальны, потім локально непостійні, тенденція до генералізації. Часто припадки в сні.
Вік початку 2-10 років.
Неврологія: з розвитком захворювання розвивається прогредиентный геміпарез.
Психіка: наростання деменції, затримки психічного розвитку.
Нейрорадиология: деструктивні зміни контрлатерально геміпарезу.
Діагностика
Основа - клініка й ЭЭГ дані. На ЭЭГ виявляються переважно дифузійні дельта-хвилі з перевагою в контлатеральном неврологічному прояву півкулі, мультифокальные высокоамплитудные спайки, гострі хвилі, пік-хвилі у хворій півкулі, з наступним залученням другого.
Прогноз
Прогредиентное плин з розвитком важких неврологічних й інтелектуальних дефектів.
Терапія
Перший вибір АК - Карбамазепин, другий вибір - Вальпроат, бензодиазепины. Медикаментозному лікуванню не піддається. При чітко одностороней локалізації потрібне оперативне лікування (гемисферэктомия).
Первинна епілепсія читання (ЭЧ).
Этиология
У МКБ-10 не виділена. Рідка форма идиопатической фокальної епілепсії з можливою локалізацією вогнища в тім’яно-скроневій області домінантного по мові півкулі. Передбачається аутосомно-доминантное спадкування при ЭЧ, і вона має сімейне нагромадження (до 40%). Раніше ставилася до рефлекторних фотосензитивным, однак той факт, що напади провокуються навіть під час читання по системі Брайля, спростувало цей погляд. У цей час уважається, що пусковим механізмом нападу є трансформація графем у фонематичну мову.
Поширеність
ЭЧ - один із самих рідких епілептичних синдромів. Частота зустрічальності ЭЧ варіює в народів, що використають різні системи писемності: максимальна для систем з буквеним написанням і мінімальна для систем з ієрогліфічним. Відзначено перевагу хворих чоловічої статі в співвідношенні приблизно 2:1.
Клініка
Початок ЭЧ звичайно доводиться на пубертатний період і пізніше. Рідко виникає в дітей раннього шкільного віку.