Поширеність
Дивуються пацієнти у віці старше 60 років, хоча деякі неадекватні вчинки під впливом зовнішніх вредностей, наприклад алкоголю, у більше ранньому віці можна пояснити провокуванням предсимптомов хвороби. Захворювання відзначається в десятки разів рідше хвороби Альцгеймера, співвідношення чоловіків і жінок 1:2.
Клініка
Захворювання протікає в три стадії, ініціальні симптоми не вивчені. Тривалість хвороби до 10 років.
На першій стадії відзначаються симптоми порушення соціального функціонування й симптоми невмотивованих учинків. У міру їхнього наростання помітний явний лобовий синдром. До них ставиться: заострение егоїстичної орієнтації особистості з розгальмовуванням інстинктів, які не контролюються. Прагнення до негайної реалізації інстинкту приводить до того, що окремі вчинки здаються полегшеними й не мотивованими колишньою орієнтацією особистості й не відповідному соціальному оточенню. Пацієнти можуть стати сексуально розгальмованими, задовольняти фізіологічні потреби без обліку місця й часу. Зростає значимість ригідних стереотипів поводження й своєрідного консерватизму. У мові симптом грамофонної пластинки, при якому пацієнти розповідають ті самі секрети, анекдоти, історії. Емоційне життя характеризується непродуктивною ейфорією (морией) або апатією. При наростанні лобової симптоматики апатія або мория супроводжуються вже не періодами, а постійним інстинктивним розгальмуванням, так називаним спонтанним «польовим» поводженням. Амнестических розладів ні, своє неправильне поводження пацієнти пояснюють полегшено й мотивують «нездержливістю» або нетерпінням. У деяких випадках розладу при пиковской деменції на першій стадії нагадують гебефренные. При фронтальній базальній атрофії переважають емоційно-особистісні порушення, розгальмування й ригідність поміняють один одного. При правополушарной локалізації анозогнозия неправильного поводження сполучається з ейфорією й благодушністю, при левополушарной локалізації - з депресією. При конвекситальной лобової атрофії неправильне поводження сполучається з апатією й абулією.
На другій стадії відзначаються осередкові симптоми у формі амнезії, афазії, апраксії, агнозії, акалькулії, і на цій стадії деменцію важко відрізнити від хвороби Альцгеймера, хоча епілептичні припадки не зустрічаються, характерні эхопраксии й эхолалия. Своєрідним симптомом є гиперальгезия шкірних покривів.
На третій стадії відзначається маразм із переходом у вегетативну кому зі зниженим м’язовим тонусом.
Клінічний приклад: Пацієнт Л., 63 року, будучи на пенсії продовжував працювати в складі політичної ради партії. Готовив доповіді й сам їх читав, жив із дружиною окремо від дітей. Анамнез без особливостей. У минулому інженер. Захворювання починається із чудностей у поводженні. Під час одного зі своїх доповідей почав мочитися в трибуну. На питання, навіщо він це робить, з посмішкою відповів: «Не переривати ж доповідь?» Удома тайкома став витрачати гроші на насолоді, тістечка, ховаючи їх від дружини. Став вимагати дотримання неухильного порядку. Звертався до сексопатолога з вимогою «розібратися із дружиною», оскільки, на його думку, його сексуальність стала невтримної, а вона не обертає на нього уваги. Дивні вчинки з неадекватними поясненнями мотивів тривали цілий рік, був затриманий міліцією за те, що в тролейбусі щипав жінок, «хотів познайомитися ближче». При обстеженні на ЭЭГ відзначене зниження вольтажу в лобових відведеннях, а на КТ - ознаки атрофії лобових відділів лівої півкулі.