Прогноз
При первинних проявах у віці 3 років рецидиви зустрічаються вкрай рідко. Майже в 30% дітей з фебрильными судорогами надалі розвивається епілепсія.
Терапія
При наявності доброякісних форм немає необхідності в застосуванні АК терапії. При затяжних фебрильных судорогах потрібне цілеспрямоване застосування АК й інше этиопатогенетическое лікування.
Синдром Леннокса - Гасто.
Этиология й патогенез
Ставиться (як і синдром Уэста) до мультифакторным епілепсій, тобто є підозри на наявність симптоматичної этиологии, але не підкріплюються результатами морфологічних досліджень, і этиология в такому випадку залишається криптогенной. У Міжнародній класифікації епілепсія виділена в розділі Генерализованные форми епілепсії як криптогенная й симптоматична. Нерідко простежуються органічні резидуальные церебральні синдроми (пре-, пери- і постнатальные), подострые энцефалопатии, нейрометаболические захворювання, туберозный склероз.
Поширеність
Проявляється в дітей від 2 до 8 років, але частіше в дошкільному віці, 2-6 років.
Приблизно 30% таких нападів рекрутуються з випадків синдрому Уэста.
Клініка
Початок у віці від 2 до 8 років, пізні форми від 10 до 20 років.
Найбільш часті види припадків - миоклонико-астатические припадки, атипичные абсансы, блискавичні кивательные судороги, раптові падіння, тонічні напади (звичайно в сні). Нерідко зустрічаються й генерализованные тонико-клонические, миоклонические, парціальні припадки. Є тенденція до серійності різноманітних нападів зі станом ступору, а також непомітному переходу в епілептичний статус.
Неврологія: в 40% випадків - церебральні парези й гипотонико-астатические порушення.
Психіка: звичайно - розумова відсталість до ступеня важкої деменції, психоорганические порушення. В 80% випадків - важкі когнітивні й особистісні порушення органічного типу.
Нейрорадиология й патоморфология: фокальні або дифузійні структурні порушення.
Діагностика
Ґрунтується на типовій клінічній картині й ЭЭГ даних. На ЭЭГ звичайно є зміни тла у вигляді повільних пік-хвиль менше 3 Гц, уночі серії піків (доходить до 100 за ніч), часто - мультифокальные зміни. Раніше вважалося, що для синдрому Леннокса - Гасто патогномонична картина ритмічних комплексів «пік-хвиля» 2,5 Гц. Насправді опис паттерна ЭЭГ при синдромі Леннокса - Гасто це та ж гипсаримия, тільки з більшим змістом «гострих» феноменів. Висновок по ЭЭГ про гипсаритмии підтверджує діагноз синдрому Леннокса - Гасто.
Диференціальна діагностика
Синдром Уэста.
Прогноз
В 75% випадків - резистентність до терапії. Можливо персистирование миоклонико-астатических припадків у дорослий вік, перехід у більші судорожні напади. Несприятливі прогностичні ознаки - попередня органічна поразка мозку або синдром Уэста, розповсюджені й часті тонічні судороги, похилість до статусного плину.