Психіка: в основному психомоторний розвиток відповідає віку, але з розвитком захворювання можливе відставання.
Діагностика
ЭЭГ: завжди двосторонні синхронні й симетричні розряди ритмічних пік-хвиль 3 Гц, так само як і при типових абсансах.
Диференціальна діагностика
Проводиться з іншими формами епілепсії, що супроводжуються абсансами. Основну роль у диффдиагностике грають дані ЭЭГ - кореляція нападів з типовою картиною абсансной активності. З огляду на, що типові абсансы спостерігаються майже винятково в дитячому віці, важливим для діагностики є вік їхнього початку.
Прогноз
Відносно нападів і психічного розвитку є куди менш сприятливим, чим при пикнолепсии, у зв’язку з досить вираженою резистентністю припадків до терапії, розумовим відставанням і можливим переходом в інші види епілепсії, наприклад у синдром Леннокса - Гасто. Нерідко миоклонии взагалі не піддаються лікуванню.
Терапія
Перший вибір: Этосуксимид, Вальпроат. Другий вибір - Карбамазепин, Бензодиазепины. Рекомендується сполучення Вальпроата й Этосуксимида, Вальпроата й Ламотриджина, Вальпроата й Клобазама, застосування нових генерацій АК - Фелбамат, Габапентин, Вигабатрин.
Епілепсія з миоклонически-астатическими нападами.
Этиология
Часто генетична схильність. В 37% хворих виявлене сімейне захворювання цією формою.
Поширеність
Зустрічається рідко, хлопчики дивуються частіше, ніж дівчинки.
Клініка
Вік початку між 7 мес. й 6-м роком життя, звичайно 2 - 5 років.
Напади на тлі правильного психомоторного розвитку починаються звичайно з фебрильных або афебрильных тонико-клонических нападів, малих атонических, миоклонических, миоклонически-астатических припадків і складних абсансов. Часто припадки йдуть у вигляді статусоподобных серій. Бессудорожные напади становлять 36% всіх випадків. У нападі буває й тонічний компонент, і навіть чисті тонічні напади, але вони виникають на пізніх стадіях захворювання, і звичайно в несприятливих ситуаціях. Це відрізняє дану форму від синдрому Уэста, якому вони саме властиві.
Неврологія: звичайно без грубих органічних порушень.
Психіка: в 50% випадків психомоторний розвиток відповідає віку.
Морфологія: без структурних порушень.
Діагностика
Проводиться з обліком этиологии, клініки нападів. ЭЭГ на початку хвороби - без особливостей або з перевагою тета-ритму. З розвитком хвороби - на нормальному або помірковано зміненому тлі, нерегулярні комплекси пік-хвиля й полипик-волна 3-4 Гц. Може нагадувати картину при синдромі Леннокса - Гасто, але з менш вираженою дезорганізацією й тенденцією до генерализованным, регулярним комплексам пік-хвиля. Виражена фотосензитивность. Фокальні й мультифокальные прояву звичайно відсутні.