Терапия
Специфічне лікування відсутнє. Необхідні негайні реанімаційні заходи й симптоматична терапія. Терапія антибіотиками неефективна, але лікування більшими дозами ноотропов у сполученні з парентеральным харчуванням і гормонами вселяє деякий оптимізм.
Деменція при хворобі Гентингтона (F02.2).
Этиология й патогенез
Спадкоємне дегенеративне захворювання, обумовлене аутосомным дефектом синтезу гамма-аминомасляной кислоти. Імовірно, компенсаторно зростає рівень допамина в базальних гангліях. Генетична передача по домінантному типі. Описані спорадические випадки патології. Генетичним маркером хвороби може бути поліморфна ДНК. У родинах хворих хореей описаний високий ризик кримінального поводження, раннього злоякісного алкоголізму. Дегенерація відзначається в підкіркових структурах системи хвостатого ядра, частіше в переднеталамических ядрах. Розвиток атрофії від підкірки до кори приводить до того, що деменція не супроводжується порушеннями пам’яті. Захворювання вважається «органічною» моделлю шизофренії, і такі пацієнти, будучи нерозпізнаними, часто зустрічаються серед випадків шизофренії з вираженим дефектом.
Поширеність
Схильність у популяції становить максимально до 1 пацієнта на 10000 у рік. Співвідношення чоловіків і жінок 1:1.
Клініка
Єдиного клінічного стереотипу хвороби немає. Починається у віці 20-40 років, тривалість захворювання від 2 до 30 років. Швидкість наростання деменції можна пророчити тільки при інформації про аналогічні випадки в родинах.
У преморбиде відзначаються рання алкоголізація, тенденція до асоціального й кримінального поводження, шизоидные й диссоциативные риси особистості, раннє підвищення полового потяга з гомосексуальностью.
Хоча клінічний стереотип хвороби відсутній, центральним симптомом є гиперкинезы, у тому числі мімічні, жестовые позные, які помітні по ході. На перших стадіях вони можуть компенсуватися й виглядати як звичні дії, наприклад, відкидання волось, шмигання, підведення плеча. Може спотворюватися почерк і виникати атаксія, экстрапирамидная ригідність. Іноді до гиперкинезов, іноді одночасно з ними або слідом за ними виникають гиперкинезы мислення - тобто епізоди розірваної мови, нестійкість афекту, формальні розлади мислення з його збіднінням. В інших випадках розвиваються марення відносини, переслідування, впливу, синдром Кандинского - Клерамбо, депресивні стани з маренням винності, стану недиференційованої тривоги й страху. Вплив нейролептиків на цьому етапі швидко викликають дискинезии, потім уже важко відрізнити моторні ускладнення при передозуванні нейролептиків від хореїчних моторних розладів. Крім того, імовірно, що нейролептики виявляють схований атрофический дефект, оскільки накопичуються саме в таламических структурах. У деяких випадках нейролептики викликають у підданих хворих епілептичні припадки. При несприятливому плині через кілька років формується апатико-абулический дефект, при сприятливому - відносна схоронність у повсякденному житті із психопатизацией супроводжується гиперкинезами протягом декількох десятків років.