Терапія
Виражена резистентність до лікування АК.
Синдром Уэста (епілепсія із судорогами типу блискавичних «салаам»-уклонів, «інфантильні спазми», пропульсивные припадки).
Этиология
Ставиться (як і синдром Леннокса - Гасто) до мультифакторным епілепсій. У Міжнародній класифікації епілепсії виділена як криптогенная й симптоматична в розділі «Генерализованные форми епілепсії». Нерідко простежуються органічні резидуальные церебральні синдроми (пре-, пери- і постнатальные), подострые энцефалопатии, нейрометаболические захворювання, в 10% випадків - туберозный склероз.
Синдром Уэста можна підрозділити на 2 групи: симптоматична група - наявність попередніх ознак поразки мозку (попередня нападам розумова відсталість, неврологічні, нейрорадиологические зміни або інші типи припадків, або відома этиология) і идиопатическая (менша) група.
Поширеність
Проявляється в дітей віку 3 - 7 місяців життя, частіше в хлопчиків.
Клініка
Характерна тріада ознак: інфантильні спазми + затримка психомоторного розвитку + гипсаритмия. Один з ознак тріади може випадати.
Спазми можуть бути сгибательными, разгибательными, частіше ж - змішані. Напади в більшості випадків полягають у раптово починається, що нагадує переляк, генерализованном миоклонусе з ривками нагору, підняттям голови, що нагадують реакцію Моро - блискавичні (тривалість - до 1 с) клонические судороги зі згинанням голови й тулуби, іноді - з падінням на коліна. У деяких випадках напади проявляються також у короткому, але серійному, кивательном русі голови («кивки»). Рідше ці напади протікають як при вповільненій кінозйомці, чим нагадують східне вітання «саалам». Завжди виявляється виражена тенденція до серійності судорог, непомітному переходу до статусу, комбінування з більшими нападами.
Психіка: затримка психомоторного розвитку.
Неврологія: в 80% випадків - церебральні парези, гипотонико-атактические порушення, мікроцефалія.
Нейрорадиология: в 90% випадків знаходять грубі структурні порушення.
Патоморфология: мікроцефалія, лиссэнцефалия, пахигирия, микрогирия, глиоматоз, глобарный склероз, судинні мальформации.