Типовий абсанс - первинно генерализованный розряд высокоамплитудных комплексів «пік-хвиля» із частотою 3 у секунду. (Зменшено в 4 рази.). Дитина 7 років
Епілепсія з більшими судорожними нападами Grand mal під час пробудження.
Этиология
Імовірно, це форма випливає з нелеченных або недолеченных пикнолепсий дитячій й ювенільної. Епілептична система при цьому змінюється, тому в кожному випадку доводиться неї уточнювати й підбирати медикамент індивідуально. У зв’язку з малої проявляемостью ці епілепсії на ЭЭГ, доцільне уточнення епілептичної системи нейропсихологическими методами. Генетична схильність досить чітка; від 4 до 12% членів родини страждають епілептичними нападами.
Поширеність
Приблизно 25% всієї епілепсії з «більшими припадками» варто відносити до даного синдрому.
Клініка
Початок - синдром частіше розвивається на 2-м десятилітті життя, переважно в період полового дозрівання.
У переважній більшості випадків припадки ГТКП (генерализованный тонико-клонический припадок) виникають незабаром після пробудження (90%), незалежно від часу пробудження. Другий добовий пік припадків - у вечірній час, у релаксації. Існує виражена кореляція з підвищеною світлочутливістю.
Напади - звичайний великий розгорнутий припадок відразу після пробудження або протягом 1-1,5 години після пробудження. Якщо є при цьому інший тип припадків, то це швидше за все абсансы або миоклонические припадки.
Діагностика
Ґрунтується на типовості нападів і часу їхнього виникнення. ЭЭГ уточнення проблематично, тому що напади скоріше будуть реєструватися в «фазових» станах, коли людин «не до кінця прокинувся». Допомагає депривация сну. До 30% пацієнтів виявляють світлочутливість.
Прогноз
Навіть при стійкій терапевтичній ремісії припадків припинення лікування варто починати не раніше чим через п’ять років після зникнення нападів при наявності гарних результатів на ЭЭГ, а також після досягнення двадцятилітнього віку.
Терапія
Достатній і регулярний сон, дотримання режиму сну-пильнування має важливе значення. На першому місці - вальпроаты, на другому - фенитоины. Застосування карбамазепинов протипоказане, тому що при цій формі нерідкі абсансы й миоклонические напади.
Ювенільна миоклоническая епілепсія (епілепсія з імпульсивними Petit Mal, ЮМЭ, з миоклоническим Petit Mal, синдром Янца, синдром Герпина - Янца).
Этиология
Форма генерализованной идиопатической епілепсії з вираженим генетичним нахилом, ідентифікованим генетичним дефектом (коротке плече 6-й хромосоми на відстані 21 см від теломеры й локус 15ql4).
Поширеність
Синдром частий, становить біля третини випадків з дебютом у підлітковому віці й до 11-12% серед всіх форм епілепсії.